A látásromlás mint a diszontogenezis változata, A mellГ©kpajzsmirigyek zavarai. Pajzsmirigy Г©s funkciГіjГЎnak megsГ©rtГ©se

Az agy és a gerincvelő veleszületett rendellenességei CDF magzat - van. Az agy és a gerincvelő veleszületett rendellenességei Septoopticheskaya diszplázia de Morse-szindróma - rendellenességgel elülső része, az agy, hogy fejleszti a vége felé az első hónap a vemhesség és magában foglalja hypoplasiája látóideg, a hiánya közötti falak elülső részei a két oldalsó agykamrák, a tény, hogy a hipofízis hormonok.

Bár az okok lehetnek több, egyes betegeknél a septoopticheskoy dysplasia talált anomáliákat egy bizonyos gén HESX1. A tünetek között csökkent látásélesség egy vagy mindkét szem, a szem, kancsalság és endokrin zavar beleértve a növekedési hormon hiány, hipotireózis, mellékvese-elégtelenség, diabetes insipidus és hipogonadizmus. Alakulhat ki a rohamokat.

1. Bártfai u.
2. Reflexek csoportositása I I.
3. Idiocy - mi ez, tünetek, kezelés - Szorongás September
4. Szorongás Az idióta a mentális retardáció súlyos formája, ami veleszületett.

Annak ellenére, hogy néhány gyermek normális intelligenciával, míg mások jelölt rendellenességek a tanulás, a szellemi visszamaradottság, bénulás vagy más fejlődési késések. A diagnózis a látásromlás mint a diszontogenezis változata az MRI. Minden gyermek a azonosítása a betegség értékelni kell az endokrin zavarok és a fejlődési rendellenességek. A kezelés támogató. Hiányzik az agy néha cserélni hibás cisztás idegszövet, amely lehet csupasz vagy fedett bőrt.

Részei az agytörzs vagy a gerincvelő lehetnek jelen, vagy helytelenül formázott. Egy gyermek születik halott vagy meghalni néhány napig vagy hétig. Defect képződése miatt hiányos zárása a koponyaboltozat koponyába bifidum.

Encephalocele általában merülnek fel a középvonalban, és a kiemelkedés következik be bárhol nyakszírt a nazális nyílások, de lehet aszimmetrikus a frontális és parietális régiókban. Egy kis kiemelkedés hasonlíthatnak cephalhaematoma azonban nyilvánvaló röntgenfelvételek a koponya defektus tövénél. Gyakran encephalocele jelölt hydrocephalus. A prognózis általában a helyszíntől és a kiugrás méretétől függ.

A legtöbb esetben az encephalocele sikeresen működtethető. Még nagy méretben is, a kiemelkedés általában túlnyomóan ektopiás idegszövetet tartalmaz, amely eltávolítható a funkcionalitás károsítása nélkül.

Ha az enkefalocélt más súlyos fejlődési rendellenességekkel kombinálják, a művelet végrehajtásának döntése nehezebb lehet. Helytelenül kialakult agyféltekék Az agy félgömbjei lehetnek nagyok, kicsiek vagy aszimmetrikusak; A Cortis hiányozhat, szokatlanul megnagyobbodott vagy sok és kicsi; a normális agykutatás mikroszkópos vizsgálata a neuronok normális elrendezésének disorganizációját mutathatja.

A hibák kiderülnek a mikrocefália, a motoros és szellemi fejlődés és az epilepszia mérsékelt vagy súlyos retardációja.

A kezelés támogató, antikonvulzív gyógyszereket tartalmaz, ha szükséges a görcsös szindróma szabályozásához. Goloprozentsefaliya A Goloprosencephaly akkor a látásromlás mint a diszontogenezis változata ki, amikor az embrionális proencephalonban előagy nem történik szegmentáció és divergencia.

Az elülső középső agy, a koponya és az arc szabálytalanul alakul ki. Ezt a fejlődési szemvizsgálat Dubna a gén szonikus sün "sonic hedgehog" hibái okozhatják. Súlyos elváltozások esetén a magzat a születés előtt meghal. Lissencephaly A lysencephalia abnormálisan megvastagodott kéregből áll, csökkent vagy hiányzik a rétegek differenciálódása, és a neuronok diffúz heterotópiája.

Ennek oka az idegsejtek vándorlásának megsértése, ez az eljárás, melynek során az éretlen idegsejtek a radiális glia-hoz kötődnek, és a kamrák közelében az agy felszínéhez töltődnek.

Az egyedi gének számos hibája okozhatja ezt a fejlődési rendellenességet pl. A fejlődési rendellenességben szenvedő gyermekeknél észleltek mentális retardációt, izomgörcsöket és görcsöket.

A kezelés támogató, bár sok gyermek meghal ischaemiás stroke prognózis látásvesztés évesen. Ebben az esetben előfordulhat, hogy késlelteti a mentális fejlődést és a görcsöket. Porentsefaliya A pornecephalia egy ciszta vagy üreg az agyi féltekén, a látásromlás mint a diszontogenezis változata kommunikál a kamrával. Fejlődhet előre és posztnatálisan.

Ezt a hibát malformáció, gyulladásos folyamat vagy érrendszeri szövődmények okozhatják, például intraventrikuláris vérzés a parenchyma terjesztésével. A neurológiai vizsgálat eredményei általában eltérnek a normálistól. A porencephálissal ritkán van egy progresszív hydrocephalus. Az előrejelzés eltérő; egy kis számú beteg csak minimális jeleket fejleszt ki az idegrendszerből, normális intelligenciájuk van. Hydranencephaly A hydraencephalia a panthencephália szélsőséges formája, amelyben az agy félgömbjei szinte teljesen hiányoznak.

Általában a kisagy és az agytörzs alakul ki, a bazális ganglionok sértetlenek. Az agyféltekék, a csontok és a bőr a koponyatető felett normális. Gyakran előfordul, hogy a hidranszfetézis prenatálisan diagnosztizálható ultrahanggal. A neurológiai vizsgálat eredményei általában eltérnek a normálistól, a gyermek fogyatékossággal fejlődik ki.

Kint a fej normálisnak tűnhet, de diafanoscopiával a fény teljesen ragyog. CT vagy ultrahang megerősíti a diagnózist. A kezelés támogatja a mozgást, a fejméret túlzott növekedésével. Shizentsefaliya Shizentsefaliya amely lehet besorolni, mint egyfajta porentsefalii annak a következménye, abnormális képződését jelentik kanyarulatok vagy hasadékok a agyféltekék. Ellentétben porentsefalii, amelyek úgy gondolják, hogy az eredmény az agykárosodás, gondolom shizentsefaliya hibás neuronális migráció, és így valódi torzulást.

anencephalia

A csírázó mátrix legfeljebb húsz hete a terhesség, ellenáll a fertőzés hatásának kisfejűség az agy fejlődési rendellenességei. Ezt jellemzi a koponya és az agy mérete, a motorfunkciók megsértése, a görcsös szindróma és a szellemi fejlődés kifejezett retardációja. Nyilvánvaló részleges egyszerű és összetett epilepsziás rohamok és másodlagos generalizált görcsös rohamok, azaz kezdete után fokális görcsök egyes izomcsoportok vagy görcsök egy testrészt kifejlesztett generalizált görcsrohamok hasonlító generalizált tónusos-klónusos Epilepszia.

Konvulzív sp. Bessodorozhnye equivalents ep. A tudat szürkületi zavarodottsága. Vannak még formái epilepszia genetikai hajlammal például, juvenilis myoclonusos epilepszia. Rendkívül ritka Orális fogamzásgátlók - modern megközelítés szívbetegség, otosclerosis, hiperlipidémia.

Mellékhatások Csökkentésének módjait halálozás végén gestosis szív hibák - hipotenzió - gyulladás a szívizom - gyulladásos elváltozások endocarditis, stb 2 légúti betegségek:. A nagy tömeg és nagy mérete miatt a magzat - macrosomia Ha késve szindróma magzat, lehet microsomia.

encephalocele

Jellemző megjelenés. A cukorbetegségben előforduló fetális fejlődési rendellenességek: GENERIC ACTIVITY ANOMALYES fejlődési rendellenességek a méh - genitális infantilizmus - a daganat a méh - hegesedés a szervezetben változások és a méhnyakrák, valamint császármetszés utáni b miután sebvarró szünetek 2 Funkcionalitás: - méh hiperextenziós, amikor: a polyhydramnion b többszörös terhesség nagy gyümölcs - elégtelen A receptor stimulálása berendezés a méhnyak és az alsó szegmens: a kismedencei Terhesség és a szállított kardiovaszkuláris betegségek, vérszegénység, vesebetegség, cukorbetegség, vírusos Hüpatia, a tuberkulózis szívbetegségek.

Terhes nők szívbeteg tartják nagy a kockázata az anyai és a perinatális mortalitás és morbiditás. Ezt azzal magyarázza, hogy a terhesség további terhet ró a nők kardiovaszkuláris rendszerére. Terhesség - egy rendkívül dinamikus folyamat, és hemodinamikai változások hormonális állapot, és sok más fiziológiai tényezők a szervezetben A placenta elégtelenség magzati hypoxia és szülés fulladás szívhibák, keringési rendellenességek jelei; 3.

Ez a szakasz gyorsan fejlődik a látásromlás mint a diszontogenezis változata Görögből anomalia - eltérést, ez azt jelentette, az eltérést a norma, az általános mintázat, szabálytalanság - szerkezeti rendellenességek okozta károsodott prenatális fejlődés; ezek születési rendellenességek, amelyek születéskor vagy kora gyermekkorban is előfordulnak. Az expresszált anomáliákat nevezik fejlődési rendellenességek. Fejlődési rendellenességek, amelyen az eltorzult bármely testrész vagy az egész testet, néha disfigurementsvagy a francia szó jelöli «Monstre»,azonban ezek a kifejezések természetesen kifogásolható a szempontból az etika és deontológia.

Under veleszületett rendellenességek jelentette rendellenességek a szerkezet egyes testrészek, szervek és szövetek. Az anyagcsere-folyamatok összetett anomáliái lehetségesek; ezek következménye lehet, többek között a különböző kiviteli oligophrenia.

Az etiológiai alapján három csoportját különböztethetjük meg veleszületett rendellenességek: a örökletes, az örökölt vagy spontán mutációk következményei; a látásromlás mint a diszontogenezis változata örökletes anomáliák genomiális, kromoszómális és génre oszthatók; b exogén, amelyet az embrió vagy a magzat fertőző vagy mérgező teratogén károsodása okoz, és c multifaktoriális.

SZEGEDI O R V O S T U D O M Á N Y I EGYETEM DR. CSANDA ENDRE NEUROLOGIA. Szeged, PDF Free Download

A veleszületett rendellenességek magukban foglalják a szervek és szövetek káros fejlődésének különböző formáit. A test és a szerv egyes részeinek hiánya vagy elmaradottsága, fejlődésük elégtelenségét gyakran egy összetett kifejezés jelöli, amely magában foglalja a görög szót oligókat kicsi és a hibás szerv neve: például az oligogéreg - az agyi görcsök elégtelensége, látás pánikrohamok során - az ujjak elégtelen száma.

Congenital hypoplasia- a test elmaradottsága, amelyet tömegének vagy méretének elégtelensége jelent. A hypoplasia egyszerű és diszplasztikus formái vannak. Egyszerű formában nincs semmiféle kvalitatív változás a szerv struktúrájában és funkciójában; diszpláziás azonos hypoplasia befolyásolja a funkcionális állapotát a test pl diszpláziás hypoplasia a szemek, vagy microphthalmia kíséretében rendellenességek a szem. Congenital malnutrition- a magzat vagy az újszülött súlyának csökkenése.

Congenital hyperplasia,vagy túltengés- a test vagy a szerv egy részének tömegének relatív növekedése. Makroszómia gigantizmus - a test vagy annak egy részének növekedése; amikor az egyes szervek vagy részeik néha megnagyobbodnak a görög kifejezés megváltozik pachis vastag : például, pahiakriya - Az ujj falának vastagodása, pachygyria - az agyi gyrus megvastagodása. Geteroto- Pius- a sejtek jelenlétét, szövetek vagy teljes testrész egy másik szerv, vagy azon részein ugyanaz a szerv, amelyben nem kell, a látásromlás mint a diszontogenezis változata például a jelenléte pyriformis Purkinje-sejtek granuláris rétegében kisagykéreg.

A szövetek heterotípusa bizonyos daganatok esetében jellemző, például teratomák, dermoid ciszták, cholesteatomák. Geteroplaziya- a szöveti differenciálódás megsértése, szintén a tumor növekedésének alapja lehet.

Fejezet Az idegrendszer ГЎltalГЎnos kГіrГ©lettana

Az anomáliák neve, amelyeknél a végtagok vagy azok részei elválaszthatatlanok, "sym" vagy "syn" prefix együttpéldául sympodium - lábak nem szétválasztása, aschistodactylia - az ujjak nem szétválasztása. Talán két szimmetrikusan vagy aszimmetrikusan kialakult azonos ikrek elválaszthatatlansága. Megoszthatatlan ikrek "Sziámi ikrek" nevezett pagami, ehhez a szóhoz hozzá kell adni azoknak a testrészeknek a latin nevét, amelyekhez kapcsolódnak, például amikor a fej össze van kapcsolva - janiceps lásd a A tartósan magzati szövet okozhat a tumorok kifejlődésére eredő dizembriogeneza Kongeyma az elméletipéldául craniopharyngeoma.

Dizrafiya- az embrionális medián hasadék nem gyógyulása - a felső ajak, a szájpadlás, a csigolyák stb. Prenatális, különösen az embrionális fejlődés az idegrendszer - egy összetett folyamat, amely lehet törni a hatása alatt különböző okok miatt, beleértve az öröklött tulajdonságok genetikai erőforrások és az endogén vagy exogén hatásokkal, elsősorban a méhen belüli trauma, fertőzés és mérgezés.

Az ebben súlyos szembetegségek esetben előforduló anomáliák jellege nagymértékben függ az idegrendszer fejlődésének fázisától: szakaszában kialakulását a neurális cső az első 3, héta formáció a cerebrális vezikulumok hétaz agykéregben 6- 8 hétstb Ezen okok miatt az agy és a gerincvelő, a koponya és a gerinc fejlődése különböző hibákkal járhat.

Ezek a hibák önmagukban vagy különböző kombinációkban fordulhatnak elő. A koponya és az agy fejlődésének és deformációjának másodlagos rendellenességei méhen belül, a szülés során vagy a korai gyermekkorban és később az életben lehet az eredménye, traumás sérülések, fertőző betegségek, és néha meg nem határozott körülmények között. Másodlagos deformációja fej és agyszövet oka lehet, hogy az idő előtti összeolvadást a koponyacsontok, hydrocephalus, angolkór, a Paget-féle betegség, és más betegségek márvány.

A gyakorisága veleszületett rendellenességek, a központi idegrendszer változik, átlagos mértéke 2,16 élveszületésre. Kraniózis, Craniostenosis A koponya anomáliák egyik oka a koponya varrásainak idő előtti és néha egyenetlen csontosodása -craniosynostosis a görög kranionból - a koponya és a sinostosis - fúzió. Normális, az újszülötteket az a látásromlás mint a diszontogenezis változata csontot, a koponyaboltozat nem fuzionált, az elülső és hátsó kutacs nyitva.

Hátulsó kutacs zárt a végén a 2. Végére a 6. Végére az 1. Koraszülött és szabálytalan elszaporodását kutacsok és koponya varratok gyermekek kialakulásához vezet craniostenosis A görög kranion. Koponya és stenosis - szűkületeés ennek következtében, hogy nem sikerült a koponyaüreget mennyiség, amely megakadályozza a normális fejlődését az agy és vezet a feltételek megteremtését liquorodynamic rendellenességek.

A craniostenosis gyakorisága újszülöttre vonatkoztatva. Amikor craniostenosis általában megnövekedett koponyán belüli nyomás, ebben az összefüggésben azzal jellemezve hipertóniás fejfájás, lehetséges fejlődését pangásos optikai lemez ezt követő másodlagos atrófia és látásromlás, mentális retardáció részleteit intracranialis hypertensio, lásd CHAP. Vannak primer idiopátiás és másodlagos kraniosynostosis. A másodlagos kraniosynostosis kialakulása különböző oka lehet.

Ezeket el lehet osztani, hogy a D-vitamin-hiányos angolkór, hipofoszfatémiát, túladagolás pajzsmirigyhormon hypothyroid esetekben, kezelésére veleszületett mentális retardáció kreténizmus. A koponya varratainak növekedése nemcsak koraszülött, hanem általában egyenetlen is a koponya deformitása.

Az agyi koponya alakjának fejlődésének megfigyelésében az ún a koponya index CI - az arány a keresztirányú hosszanti mérete a koponya mérete szorozva A normál átlagos aránya a keresztirányú és hosszanti mérete a fej ha mezotsefalii koponyaindex férfiakban ,9, a nők esetében - ,9.

Idiocy és annak okai

A sagittalis varrat szagittális szinózis idő előtti túlnövekedése fejlődik ki dolichocephaly,ahol a koponya az anteroposterior irányában nő, és keresztirányú dimenzióban csökken. Ilyen esetekben a fej keskeny és hosszúkás. A A látásromlás mint a diszontogenezis változata kevesebb, mint Variant dolichocephaly okozott idő előtti perforálatlan sagittalis varrat ábra.

Kiviteli alak: a koponya deformáció, amely a koponya egy kinagyított keresztirányú mérete miatt a korai coronaria perforálatlan koszorúér hegesztések koszorúér vagy koronális, összenövés van brachycephaly a görög brachisből - rövid és kefale feja fej széles és Ábra. Scaphariya 5 éves gyermekkorában. A bileszkópikus szinózis miatt a brachycephaly miatt az arc laposodik, gyakran exophthalmos manifesztálódik. A koronális varrás korai fertőzése az egyik oldalon kialakul plagiocephaly,vagy ferde a görög plagios - ferde és kefale fejből.

Ilyen esetekben a koponya aszimmetrikus frontális csontban synostosis van lapítva oldalán, azonos oldalon, és növelheti exophthalmus középső és hátsó cranialis fossae. Ha egyesítjük perforálatlan korai coronaria és szagittális cranialis varratok, koponya növekedése fordul elő, főleg az oldalán az elülső fontanel és egy bázis, amely növekedéséhez vezet a magassága, a a látásromlás mint a diszontogenezis változata és korlátozzák a növekedés a hosszirányban és keresztirányban.

Ennek eredményeképpen magas, kúp alakú koponya alakul ki, kissé domborodva az anteroposterior irányba Akrokraniya gyakran hívják torony koponya A torony fejének változata - oksitsefaliya,vagy hegyes fej a görög oxys.

A koponya deformációjának változata, amelyet egy keskeny, elülső és széles nyakszögű csont jellemez, a korai túlnövekedéshez frontális varrat. A frontális csont biztosítékkal szögben általában frontális varrat elszaporodását akkor csak a végén a 2.

Ha ilyen esetekben a koponya hátsó része fokozódik a kompenzációban és az alapja mélyül, trigonokraniya,vagy háromszög alakú koponya a görög trigonon - háromszög, kefalefej. Elszigetelt összenövés a lambdavarrat rendkívül ritka, és kíséri laposabbá hátul a fejét, és egy kompenzációs bővítése az első része a koponya a növekedés az elülső fontanel. Gyakran összekapcsolódik a sagittal varrat korai lezárásával.

tünetegyüttes

A gyermek koponyája 3 éves. A genetikailag kondicionált kranióztózis és más kóros megnyilvánulások kombinációjának példája lehet a Tersile's Symptom Complex Lásd az ben francia orvos Thersil M.

A craniogrammokon általában a koponyaűri magas vérnyomás, különösen az ujjlenyomatok manifesztációja jelentkezik. A másodlagos kranióztócióval a fejlődésének korai szakaszában hatékony lehet az alapbetegség konzervatív kezelése. Amikor craniostenosis elsődleges és a másodlagos craniostenosis, ha már kialakult jelentős intrakraniális hipertenzió látható dekompressziós műtét: képző kranioektomicheskih halad 1 cm szélességű vonal mentén varrat csontosodási. A craniostenosis időben történő sebészeti kezelése a jövőben biztosítja az agy normális fejlődését.

A pályák belső szélei, az orr széles hídja, az orr lapos háttere a látásromlás mint a diszontogenezis változata a széles körben elterjedt szemek jelentősen megnövekedtek. Kombinálható a mikro-szemészeti, epicanthus, bilaterális konvergens strabismus, más anomáliákkal, elmaradva a mentális fejlődésben. A hypertelorizmus családi formáit egy autoszomális domináns típus örököli. A hypertelorizmus az örökletes betegségek egyik jele lehet, amelyek másfajta átvitelt Cruson, Greg szindróma, "macska sikolya" stb.

A hypertelorismussal az interorbital-circumferential IMO indexe több mint 6,8.